Apa penyebab displasia kongenita Spondyloepiphyseal?
Apa penyebab displasia kongenita Spondyloepiphyseal?

Video: Apa penyebab displasia kongenita Spondyloepiphyseal?

Video: Apa penyebab displasia kongenita Spondyloepiphyseal?
Video: Spondyloepiphyseal Dysplasia and Dwarfism 2024, Juli
Anonim

Spondyloepiphyseal displasia kongenita merupakan salah satu spektrum kelainan tulang menyebabkan oleh mutasi pada gen COL2A1. Protein yang dibuat oleh gen ini membentuk kolagen tipe II, sebuah molekul yang sebagian besar ditemukan di tulang rawan dan dalam gel bening yang mengisi bola mata (vitreous).

Mengenai hal ini, seberapa umum Spondyloepiphyseal dysplasia congenita?

Anak-anak dengan gangguan ini mungkin juga memiliki kelainan bentuk kraniofasial termasuk langit-langit mulut sumbing, wajah datar dan hipertelorisme (mata lebar). SEDc adalah langka , terjadi dalam waktu kurang dari 1 dari 100.000 kelahiran. Ini terjadi sama pada pria dan wanita.

Selain itu, apa yang menyebabkan displasia diastropik? Penyebab . Displasia diastropik adalah menyebabkan oleh kelainan resesif autosomal pada gen yang disebut DTDST, yang berarti kedua orang tua harus membawa gen abnormal ini untuk memiliki anak dengan displasia diastrofik.

Lalu, apa itu penyakit SED?

Displasia spondyloepiphyseal ( SED ) adalah istilah deskriptif untuk sekelompok gangguan dengan keterlibatan utama dari vertebra dan pusat epifisis yang mengakibatkan dwarfisme yang tidak proporsional. Spondylo- mengacu pada tulang belakang, epifisis mengacu pada ujung tulang yang tumbuh, dan displasia mengacu pada pertumbuhan abnormal.

Apa itu kurcaci semu?

Pseudoachondroplasia adalah kelainan pertumbuhan tulang yang diturunkan. Itu pernah dianggap terkait dengan gangguan lain pertumbuhan tulang yang disebut achondroplasia, tetapi tanpa fitur wajah karakteristik gangguan itu. Beberapa orang dengan pseudoachondroplasia memiliki kaki yang membelok ke luar atau ke dalam (deformitas valgus atau varus).

Direkomendasikan: