Bagaimana gangguan siklus urea diobati?
Bagaimana gangguan siklus urea diobati?

Video: Bagaimana gangguan siklus urea diobati?

Video: Bagaimana gangguan siklus urea diobati?
Video: BIOLOGI - SIKLUS UREA 2024, Juli
Anonim

Perlakuan dengan Narkoba

Sodium phenylbutyrate atau buphenyl adalah pemulung amonia yang banyak digunakan untuk merawat UCD. Natrium benzoat juga digunakan untuk menghilangkan amonia terus-menerus dari aliran darah. Laktulosa dan neosporin oral dapat membantu mencegah produksi amonia oleh bakteri di usus besar.

Juga pertanyaan adalah, apa gangguan siklus urea?

Seiring dengan defisiensi CPSI dan NAGS, defisiensi OTC adalah yang paling parah gangguan siklus urea . Pasien dengan defisiensi OTC lengkap dengan cepat mengembangkan hiperamonemia pada periode baru lahir. Pasien yang berhasil diselamatkan dari krisis secara kronis berisiko mengalami serangan hiperamonemia berulang.

Selanjutnya, mengapa kita membutuhkan siklus urea? Tujuan utama dari siklus urea adalah untuk menghilangkan amonia beracun dari tubuh. Sekitar 10 hingga 20 g amonia adalah dikeluarkan dari tubuh orang dewasa yang sehat setiap hari. Disfungsional siklus urea akan berarti kelebihan jumlah amonia dalam tubuh, yang bisa menyebabkan hiperamonemia dan penyakit terkait.

Kedua, bagaimana gangguan siklus urea didiagnosis?

Biopsi hati dapat dilakukan untuk memastikan diagnosa karena dapat menunjukkan tingkat aktivitas enzim yang rendah. Tes genetik juga dapat dilakukan untuk menunjukkan apakah ada masalah dengan salah satu gen yang diperlukan untuk memecah protein dari siklus urea untuk mengidentifikasi jenis tertentu dari gangguan siklus urea.

Enzim apa yang mengubah urea menjadi amonia?

Langkah pertama, yang juga membatasi laju, melibatkan konversi dari CO dan amonia menjadi karbamoil fosfat melalui enzim karbamoil fosfat sintetase I (CPS I). Amonia adalah sumber gugus amina pertama dari urea.

Direkomendasikan: