Apakah distrofi otot facioscapulohumeral turun temurun?
Apakah distrofi otot facioscapulohumeral turun temurun?

Video: Apakah distrofi otot facioscapulohumeral turun temurun?

Video: Apakah distrofi otot facioscapulohumeral turun temurun?
Video: Penjelasan Mengenai Penyakit Distrofi Otot Duchenne! 2024, Juli
Anonim

Distrofi otot facioscapulohumeral ( FSHD ) adalah diwariskan gangguan neuromuskular yang menyebabkan kelemahan paling menonjol dari otot di wajah, tulang belikat, dan lengan atas. Daerah kromosom manusia yang menyebabkan FSHD berisi bagian dengan beberapa unit identik DNA yang disebut pengulangan D4Z4.

Dengan demikian, apakah Fshd bersifat turun-temurun?

FSHD mungkin diwariskan baik melalui ayah atau ibu, atau mungkin terjadi tanpa riwayat keluarga. Penyebab yang paling mungkin dari FSHD adalah genetik cacat (mutasi) yang mengarah pada ekspresi yang tidak tepat dari gen protein 4 homeobox ganda (DUX4) pada kromosom 4, di wilayah 4q35.

Ketahui Juga, Apa Gejala Awal Distrofi Otot Facioscapulohumeral? Kebanyakan orang dengan FSHD perhatikan kelemahan di area tulang belikat - skapula - sebagai pertama tanda bahwa ada sesuatu yang salah.

Demikian juga, seberapa umum distrofi otot facioscapulohumeral?

Distrofi otot facioscapulohumeral memiliki perkiraan prevalensi 1 dari 20.000 orang. Sekitar 95 persen dari semua kasus adalah FSHD1; 5 persen sisanya adalah FSHD2.

Siapa yang menemukan distrofi otot facioscapulohumeral?

FSHD adalah gangguan autosomal dominan pada sebanyak 90% dari pasien yang terkena. Landouzy dan Dejerine pertama kali dijelaskan FSHD pada tahun 1884. Tyler dan Stephens menggambarkan sebuah keluarga besar dari Utah di mana 6 generasi terpengaruh.

Direkomendasikan: